Prion-nama itu berasal dari "zarah berjangkit proteinase" -pada berita besar pada tahun 1980-an, ketika menjadi jelas bahawa protein-protein ini menyebabkan penyakit. Tetapi lebih daripada 30 tahun selepas mereka ditemui, kami masih memikirkannya.
Kandungan Terkait
- Bolehkah Flickering Lights membantu merawat Alzheimer?
- Alat Perubatan Menyebarkan Penyakit Otak Mati kepada Pesakit Pembedahan
- Crows-Eating Crows Boleh Membantu Penyebaran Penyakit Prion
Pada hari ini pada tahun 1997, ahli biologi Amerika Stanley B. Prusiner menerima Hadiah Nobel dalam bidang perubatan untuk penemuan prionnya, "genre yang paling baru dari agen penyebab penyakit, " dalam kata-kata jawatankuasa Nobel. Tetapi walaupun kerja Prusiner bermula pada tahun 1972, pada tahun 2017 kita masih hanya memahami prion.
Anda mungkin pernah mendengar tentang protein yang menular ini dalam konteks penyakit otak seperti penyakit lembu gila (nama teknikal: encephalopathy spongiform sapi). Manusia juga boleh mendapatkan penyakit prion, seperti penyakit Creutzfeldt-Jacob dan Kuru yang jarang ditemui, yang disebarkan oleh orang-orang Orang Tua untuk makan si mati sebagai sebahagian daripada upacara pemakaman. Penyakit-penyakit ini, yang secara kolektif dikenali sebagai encephalopathy spongiform yang boleh ditanggalkan, hanya merupakan bahagian yang paling difahami oleh gambar prion.
"Prions adalah distorsi versi protein biasa yang terdapat pada otak manusia dan haiwan dan tisu lain, " jelas Pusat Penelitian Prion Colorado State University. "Protein yang terdistorsi ('salahkan') merosakkan sel-sel otak, yang membawa kepada dementia yang membawa maut kepada penyakit Alzheimer dan Parkinson manusia."
Apabila protein normal di dalam otak anda-untuk sebab tertentu yang tidak difahami sepenuhnya-salah, "mereka menjadi patogen yang menular yang merekrut sebarang prion yang lain yang mereka hadapi, mengelompokkan bersama dalam rumpun yang merosakkan sel-sel lain dan akhirnya menyebabkan otaknya memecahkan turun, "tulis Fiona MacDonald untuk ScienceAlert .
"... Secara teknikal, protein tidak boleh menjangkiti protein lain-mereka tidak hidup, selepas semua dan saintis tidak pernah benar-benar dapat menerangkan tingkah laku prion-maka reputasi mereka sebagai molekul yang paling aneh, " dia menulis.
Bukan sahaja prion yang tidak hidup (dan tidak mengandungi DNA), mereka boleh hidup direbus, dirawat dengan kuman, dan masih boleh menjangkiti otak lain selepas mereka dipindahkan ke pisau pisau atau alat lain.
Kami masih mencuba untuk mengetahui bagaimana protein biasa melipat ke prion dan apa yang menyebabkan mereka berbuat demikian, walaupun terdapat beberapa kemajuan dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Antaranya, Alzheimer dan Parkinson baru-baru ini dikaitkan dengan prion. Para saintis telah mencadangkan bahawa penyakit otak ini disebabkan oleh lipatan protein yang sama dan telah dicadangkan bahawa mereka harus dipanggil penyakit "prionoid" - sama dengan TSE, tetapi tidak dapat ditransmisikan (yang kita ketahui).
Hari ini kajian prion adalah cawangan perubatan yang menarik, tetapi hakikat bahawa seseorang yang mendapati prion sama sekali sangat menakjubkan. Apabila Prusiner memulakan kerja mereka, ia telah ditubuhkan bahawa Creutzfeldt-Jakob, kuru dan penyakit kambing yang disebut scrapie boleh disebarkan oleh otak yang dijangkiti, tetapi tidak ada yang tahu apa yang menyebabkannya. Ia mengambil sepuluh tahun baginya untuk mengasingkan protein tunggal yang seolah-olah menjadi penyebabnya; maka ia mengambil masa lebih lama untuk mencapai apa-apa jenis konsensus saintifik. Prusiner kini menjadi pengarah Institut Penyakit Neurogeneratif di University of California, San Francisco. Dia terus bekerja pada penyakit prion.
